vérzékenység
Mi az a hemofília:
A hemofília egy veleszületett vérzéses rendellenesség, amelyet a véralvadási mechanizmus rendellenessége jellemez, amely elsősorban a férfiakat érinti.
A hemofília a hemofília A és a hemofília B, az X kromoszómához kapcsolódó recesszív betegség, azaz a hibás véralvadási faktor termelő génje az "X" női kromoszómán található.
A hemofília
Az A hemofíliában a véralvadási folyamatban fontos VIII-as véralvadási faktor termelődésének hiánya, csökkenése vagy hibája áll fenn.
B hemofília
A B-hemofília a véralvadási IX-es faktorhiány miatt jelentkezik, és ritkább, mint az A-hemofília, bár a tünetek hasonlóak.
Ez a fajta hemofília is ismert karácsonyi betegség.
Enyhe, mérsékelt és súlyos hemofília
- Enyhe hemofília : A hemofíliát „enyhe” -nek tekintik, ha a VIII. Vagy IX. Véralvadási faktor aktivitása meghaladja az 5% -ot. Általában spontán vérzéssel jár;
- Mérsékelt hemofília: ha a véralvadási faktor (VIII vagy IX) aktivitása a normál érték 1 és 5% -a között van;
- Súlyos hemofília: Ezekben az esetekben az érintett véralvadási faktor (VIII vagy IX) aktivitása a normál aktivitás 1% -ánál kisebb.
